عوامل التخثر الدموي وامراضها hemo-05

 
 
عوامل الدم "عوامل التخثر"
1-العامل Ⅰ⟵يدعى ب Fibrinogen factor
2-العاملⅡ⟵يدعى ب Prothrombin factor
3-العامل Ⅲ⟵يدعى بtissue thromboplastin
4-العامل Ⅳ⟵يدعى ب++Ca
5-العامل Ⅴ⟵يدعى ب Labi factor
7-العامل Ⅶ⟵يدعى ب Stable factor
8-العامل Ⅷ⟵يدعى ب(anti hemophilic globulin factor (AHG
9-العاملⅨ⟵يدعى ب Christmas PTC
10-العاملⅩ⟵يدعى بstaur prower factor
11-العاملⅪ⟵يدعى ب (Thromboplastin antecedent (Pta
12-العاملⅫ⟵يدعىHageman factor

13-العاملⅫI⟵يدعى بfibrin stabilizing factor
14-العاملpK⟵يدعى بProurokinase
15-العاملHMWK⟵يدعى ب High molecular weightkallikrein

امراض الناعور

أناعور Aبنوعية (Ⅷ-C /Ⅷ R- Ag)
ب ناعور B(وهو نقص Ⅸ )

عوامل التخثر "عوامل الدم"

لعامل الاول
عامل الفيبرينوجين "مولد فيبرين”
Fibrinogen factor

Fibrinogen/1

هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. بروتين بلازمي يفرز في الكبد
*ويستهلك في عملية التخثر *ولا يحتاج لvit -k لانتاجة
*حياتة في البلازما 4-3 ايام نسبتة 500-400 ملغ /dl
* مرض : قلة الفيبرينوجين "نقص مولد الليفين الوراثي”

العامل الثاني
عامل البرثرمبين
Prothrombin factor

Prothrombin/2

هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. ɑ-globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك ولكن قسم منة يبقى في المصل
* يحتاج vit-K لانتاجة
* المرض : عوز البرثرمبين

العامل الثالث
عامل النسيج "الثرمبوبلاستين”
Tissue thromboplastin

وهو من العوامل الخارجية

*وهوذو طبيعة دهنية liporotein موجود في الانسجة خاصة الدماغ والرئةالممتلئة
* يتحرر هذا العامل عند تحطم النسيج

العامل الرابع
(الكالسيوم)
عامل المساعد ++Ca
* وهو.. موجود بشكل ايونات الكالسيوم
* الية مشاركتة في الدم غير معروفة
* نسبتة في البلازما 8.8-15.2 ملغ /dl

هو عامل داخلي وخارجي

العامل الخامس

Fibrinogen/5

هو عامل داخلي وخارجي
*لة اكثر من اسم
Labi factor/
proccelerin/
accelerator globuline
عامل المحفز "العامل غير الثابت“
* هو .. globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك
*لا يحتاج vit-K لانتاجة
*مرض : عوز عامل الخامس

العامل السابع
العامل الثابت
Stable facto
او proconvertin

Prothrombin /7
وهو من العوامل الخارجية

*وهو…β- globulinيفرز في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يتواجد في البلازما والمصل وحياتة في البلازما 5 ساعات
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مرض : عوز عامل السابع

العامل الثامن
*له اكثر من اسم:
(عامل المضاد الناعور A)

AHG

anti hemophilic globulin factor
/ anti hemophilic factor-A

Fibrinogen/8

وهو من العوامل الداخلية

* هو .. β- globulin يصنع في الجهاز الشبكي البطاني وربما الطحال
* عادةً يستهلك
*لا يحتاجvit-K ليصنع
* مدة حياتة في البلازما 10 ساعات
* مرض : مرض الناعور

العامل التاسع :
* له اكثر من اسم :
عامل كرسيتماس
عامل الناعور B
Christmas factor
Plasma/ thromboplastin camponent anti / hemophilic factor- B

prothrombin / 9
وهو من العوامل الداخلية

*وهو …ɑ-globulinيصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K لتصنيعة
* حياتة في البلازما 25 ساعة
* مرض: ناعور B

العامل العاشر
عامل سيتوارت برور
staurt prower factor

Prothrombin /10

هو عامل داخلي وخارجي
*وهو …ɑ-globulin يصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مدة حياتة في البلازما 24ساعة
*مرض : عوز العامل العاشر

العامل الحادي عشر
(عامل المضاد لناعور C) عامل بلازماثرومبوبلاستين
PlasmThromboplastin antecedent
Pta
Contact/ 11
وهو من العوامل الداخلية
* هو… β- globulin مكان تصنيعة غير معروف
* مدة حياتة في البلازما 45 ساعة
* مرض : الناعور C”عوز العامل الحادي عشر”
تكثر الاصابة عند اليهود

العامل الثالث عشرI
عامل المثيت لليفيبرين Fibrin stabilizing factor

Fibrinogen/13

وهو عامل خارجي وداخلي
* وهو…. ɑ-globulin غير معروف مكان تصنيعة
* يستهلك معظمة
* لايحتاج vit-k لتصنيعة
* مرض: عوز عامل المثبت للفيبرين اييؤدي هذا المرض لضعف العلقة بحيث تكون هشة وقابلة للتحطم

Factor HMWK
High molecular weight kallikrein

Contact

Factor -PK
Prourokinase

Contact
  • تقسم عوامل الدم الى:
    • عوامل fibrinogen⟵ هي العوامل 1 / 5 / 8 / 13 تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في البلازما ولا تتواجد في المصل
    • عواملprothrombin ⟵هي العوامل 2/7/9/10 لاتستهلك في عملية التخثر / تحتاج vit-k / تتواجد في كلا البلازما والمصل
    • عوامل التلامس Contact ⟵هي العوامل 11/12/PK/ HMWKلا تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في كلا البلازما والمصل

  • NOTE:
    • لا يوجد عامل سادس
    • نقص vit-k↓ يؤدي لنقص العوامل المصنعة في الكبد التي تحتاجة "عوامل prothrombin⟵
      2/7/9/10” وبالتالي زيادة ↑زمن التخثر
    • نقص ↓ الكالسيوم لا يؤثر على زمن التخثر بل يؤدي لامور اخرى مثل التكزز لانة ليس عامل رئيسي
    • ان نقص عوامل↓2/5/7/10 لا يعالج باعطاء vit-kاذا كان سبب النقص هو قصور الكبد
خصائص العامل الثامن :
  • هو بروتين سكري β- globulin ينتج في الكبد ووزنة الجزئي 2×102 دالتونوهو لا يستهلك في عملية التخثر
  • مخبريا:
    • يفقد من الدم بعد سحبة بعدة ايام "اي ان مدة حياتة قليلة لا تتجاوز عدة ساعات” ويكون فعالا في البلازما الطازجة
    • اذا تم حفظة في درجة حرارة 4 يؤدي الى فقدانة من الدم لذلك لا يوضع في الثلاجة
    • عند نقلة لمصاب بالناعور فان نصف عمرة هو 12 ساعة ولذلك مهم لتحديد الفترة الالزمة لاعطاء
      الجرعة
  • يتركب من جزيئين :
    1. جزيء وزنة الجزئي منخفظ يسمى عامل التخثر الثامن C
    2. جزيء وزنة الجزئي مرتفع يسمى مولد العامل الثامن او عامل فون ويل برند
امراض الناعور
  1. مرض الناعور A
وهو مرض وراثي نزيفي وهو نوعان يسببة نقص العامل الثامن او احد عواملة :
[أ مرض الناعورA بسبب نقص Ⅷ-C
  • هو مرض وراثي يصيب الذكور اكثر من الاناث ويصيب الاطفال اكثر من الكبار وهو يحمل على كرومسوم x ولهذا المرض اختلاف في الاعراض باختلاف شدة المرض:

الناعور الشديد الخطر
نسبة العامل الثامن : 0-2%

الاعراض :نزوف عضوي بعد رضة بسيطه مثل : نزوفات مفصلية وعضلية قد تؤدي للموت اذا لم تعالج
الناعور الشديد
نسبة العامل الثامن : 2-5 %
الاعراض :تظهر الاعراض بعد كدمات مثل : اي كدمة بسيطة

الناعور المتوسط
نسبة العامل الثامن :5-25%
الاعراض :نزوفات بعد عملية بسيطة مثل :الختان /استئصال اللوز


الناعور الخفيف
نسبة العامل الثامن : 25-50%
الاعراض : نزوفات بعد عملية كبيرة مثل فتح الشرايين او القسطرة

الناعور اللاعرضي
نسبة العامل الثامن : اكثر من 50%
الاعراض :لا اعراض له ويمكن التاقلم مع هذا المرض

  • الاعراض :
    • بشكل عام هي نزوفات😦نزوفات جلدية/ كدمات / نزوفات مفصلية / نزوفات خارجية/ نزوفات داخلية) وتكون هذة النزوفات حسب شدة المرض "اي حسب كمية النقص في العامل الثامن”
    • يتبع النزوفات بعض الاعراض الاخرى(شلل ناتج عن ضغط على العصب /دواليبسبب ضغط على الشريان /تموت نسيجي للانسجة التالية للشريان)
  • التشخيص :
      • زمن النزف B.T طبيعي
      • زيادة زمن التخثر C.T↑
      • عدد Plt / plt – factor طبيعيان
      • زيادة ptt↑
      • Pt طبيعي
      • فحص الشريط الضاغط ve+
      • فحص التشخيصي : تقدير نسبة عامل الثامن في الدم ويكون منخفض
        -C ↓
  • العلاج:
    • نقل دم كامل / بلازما طازجة مجمدة/ بلازما طازجة عادية / بلازما مجمدة مذوبة تديجيا/ اعطاء العامل الثامنⅧ-C
  • علاج العضو المصاب

[بمرض الناعور بعوز Ⅷ R- Ag مرض فون ويلبرندvon Willebrand
  • نفسة مرض الناعور الوعائي وهو يدعى ايضا ب القاتل المخرب للصفائح الدموية
  • وهو مرض وراثي ناتج عن نقص R- Ag وهو يصيب الجنسين
  • ونقص هذا العامل يؤدي الى
    • قتل الصفائح الدموية
    • تخريب وظيفة العامل الثامن
  • الاعراض :
    • نفس اعراض الناجمة عن نقص العامل الثامن C
  • الفحوصات المخبرية :
      • زيادة زمن النزف B.T
      • زمن التخثر طبيعي C.T
      • Plt طبيعي
      • تقل Plt factor
      • فحص الشريط الضاغط ve+
      • زيادة Ptt↑
      • فحص المشخص هو اختبار نسبة Ⅷ R- Ag ↓وتكون منخفضة
  • العلاج :
    نقل البلازما الطازجة او عامل المضاد للناعور الجافة و المجمدة والمركزه
2مرض الناعور B
وهو …..مرض وراثي نزيفي يسببة نقص العامل التاسع Ⅸ ↓ "عوز christmas factor” وتشبة اعراضة وتشخيصة لاعراض وتشخيص مرض الناعور A من نوع Ⅷ-C ولكن علاجة يكون باعطاء العامل التاسع بدلا من العامل الثامن وذلك يتم باعطاء (بروتينات مركزة غنية بالعامل التاسع)







اليكم هذه الروابط عن عوامل التخثر :


http://tollefsen.wustl.edu/projects/…agulation.html

http://www.anaesthetist.com/icu/orga…x.htm#coag.htm

في المرة القادمه باذن الله ساشرح جزء مهم في العملي والنظري وهو طفيلات الدم

ولكم مني اجمل الورود

أضف تعليقاً

إملأ الحقول أدناه بالمعلومات المناسبة أو إضغط على إحدى الأيقونات لتسجيل الدخول:

WordPress.com Logo

أنت تعلق بإستخدام حساب WordPress.com. تسجيل خروج   / تغيير )

صورة تويتر

أنت تعلق بإستخدام حساب Twitter. تسجيل خروج   / تغيير )

Facebook photo

أنت تعلق بإستخدام حساب Facebook. تسجيل خروج   / تغيير )

Google+ photo

أنت تعلق بإستخدام حساب Google+. تسجيل خروج   / تغيير )

Connecting to %s